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Biotin deficiency was induced in germ-free rats using three experimental protocols. The results showed the important role of biotin during gestation and suckling. The earlier the deprivation, the earlier the deficiency and the severer the symptoms. In this vitamin deficiency, symptoms occurred that were not observed in the control rats, such as the formation of an intestinal volvulus in rats ingesting an L-isoleucine-supplemented diet. The main biochemical anomalies characteristic of propionic acidemia (ketoacidosis and increased urinary elimination of propionic acid) due to propionyl CoA carboxylase deficiency in man were not observed in the rats that were deprived of biotin for 200 days even after a dietary load of L-isoleucine. Only a small urinary excretion of propionyl-glycine and tiglylglycine was observed. We observed a drop in enzymatic propionyl CoA carboxylase activity in the liver that was proportional to the severity of the vitamin deficiency. Une carence en biotine est réalisée selon plusieurs schémas chez le rat axénique. Les résultats obtenus montrent le rôle important de la biotine pendant la gestation et l'allaitement. Cette carence s'établit d'autant plus rapidement et les symptômes sont d'autant plus sévères que la privation de biotine s'effectue plus précocement dans la vie des rats. Dans cette avitaminose apparaissent des symptômes non observés chez le rat holoxénique, en particulier la formation de volvulus intestinal chez les sujets qui reçoivent une charge en L-isoleucine. Sur le plan biochimique, nous observons une baisse d'activité de la PCC hépatique en relation avec la sévérité de la carence. Mais les anomalies caractéristiques de l'acidémie propionique (acidocétose, élimination urinaire accrue d'acide propionique), dues à un déficit de l'activité PCC chez l'homme, ne sont pas retrouvées chez les rats carencés de 200 jours, même après charge en L-isoleucine (précurseur du propionyl-CoA). Seule une faible élimination urinaire de tiglylglycine et de propionylglycine est observée.

Biotin deficiency induced in the rat, with a biotin-deficient diet but with added avidin involves clinical symptoms of deficiency as well as an important drop (80%) in propionyl-CoA carboxylase activity in the liver, heart and kidneys. But major biochemical anomalies (ketoacidosis and increased urinary elimination of propionic acid), characteristic of propionic acidaemia due to propionyl-CoA carboxylase deficiency in man, are not observed in the rat. Nevertheless, abnormal urinary elimination of methylcitrate and tiglylglycine reflects an appreciable decrease in the metabolism of propionyl-CoA in these animals. The propionyl-CoA load caused by the administration of metabolic precursors of this substance, mainly L-isoleucine, does not induce important biochemical variations except for excretion of propionylglycine.