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食管神经鞘瘤十分罕见，且难以通过一般检查方法确诊，手术切除是唯一有效的治疗方法。作者报道1例35岁男性患者，约1年半吞咽困难病史，胃镜及胸CT发现食管中段巨大肿块，长度超过6cm，管壁均匀增厚，明显压迫气管。行肿块大部切除、胃食管吻合术，恢复良好。术后免疫组化染色确诊为食管神经鞘瘤。

目的报告1例髓内黑色素性神经鞘瘤患者,结合文献探讨其临床和组织病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则。方法与结果男性患者,47岁,胸椎椎管内占位性病变切除术后6年、背部疼痛1年。脊椎MRI显示T4～5平面髓内占位性病变。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状、巢团状或交织状,胞质内含数量不等的黑色素颗粒,胞核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,未见核分裂象。免疫组织化学染色,肿瘤细胞S-100蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、黑色素-A和Ⅳ型胶原蛋白呈阳性,上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、CD57、孕激素受体、结蛋白和肌浆蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数约为10%。超微结构观察,肿瘤细胞可见连续基膜,胞质内含不同成熟程度的黑色素小体。最终病理诊断为髓内黑色素性神经鞘瘤。随访18个月,肿瘤无复发。结论髓内黑色素性神经鞘瘤临床罕见,其诊断依靠组织学形态、免疫表型和超微结构特征,应注意与黑色素瘤、黑色素细胞瘤和色素性神经纤维瘤相鉴别。髓内黑色素性神经鞘瘤生物学行为较难预测,可局部复发,应对患者进行长期密切随访。

细胞性神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种亚型,好发于女性。肿瘤主要或仅由Antoni A型区组成,未见Verocay小体,有包膜,血管壁透明样变明显。组织学形态可见肿瘤组织主要由紧密束状、席纹状或非特殊排列的梭形细胞组成（图1a）,

目的探讨脊髓功能区神经鞘瘤临床特点及手术治疗方法。方法回顾分析58例脊髓功能区神经鞘瘤患者临床资料,其中起源于颈膨大者16例,术中行四肢运动诱发电位、体感诱发电位和上肢肌电图监测;起源于腰膨大和脊髓圆锥者42例,术中监测下肢运动诱发电位、体感诱发电位,以及下肢和肛门括约肌肌电图。经脊柱后正中入路行半椎板或全椎板切除术,切除侧方关节突者术中辅助经后路钉棒内固定。结果所有患者均于显微镜下获得肿瘤全切除,术后无新发神经功能缺损。术前42例伴疼痛症状患者,术后39例症状消失、3例明显缓解;17例肢体无力和2例便秘患者,术后症状明显缓解;22例术后遗留受累神经根支配区域麻木、不适感;术后随访3~12个月,神经功能缺损症状明显缓解,肿瘤无复发。结论对于起源于颈腰膨大或脊髓圆锥等脊髓功能区的神经鞘瘤,术中神经电生理监测可减少神经功能缺损并发症的发生。

研究背景上皮样恶性外周神经鞘瘤为临床少见的软组织恶性肿瘤,以成年男性多见。肿瘤起源于大神经,主要发生于四肢、头颈部和脊柱,为侵袭性肿瘤,局部复发率高,约有50%的患者可出现远隔部位转移。本文旨在探讨(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征。方法与结果男性患者,48岁。临床主要表现为肢体无力,以左下肢明显,并伴足踝部肿胀。MRI检查显示C3~5椎管内占位性病变,考虑椎管内肿瘤术后复发。经枕外隆突至C7水平行颈椎椎管内肿瘤切除、硬脊膜修补及椎板减压术。术中可见肿瘤大部位于C3~5水平脊神经前方、左侧椎管内和硬脊膜外,由于部分肿瘤已经固定的钛板开口向前方生长,无法全切除。术后组织形态学观察,肿瘤细胞呈片状或巢团状排列,可见神经纤维分隔,大部分肿瘤细胞呈上皮样、少部分呈梭形,核分裂象易见,部分区域可见灶性坏死。肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、S 100蛋白、突触素和嗜铬素A;不表达肌动蛋白、结蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、胶质纤维酸性蛋白、孕激素受体、CD34和CD31;Ki 67抗原标记指数>25%;网状纤维染色可见网状纤维包绕上皮样细胞巢;荧光原位杂交检测SS18基因易位阴性。结合病史,最终诊断为(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤。结论上皮样恶性外周神经鞘瘤组织形态学表现缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤相混淆,须结合患者临床表现、组织形态学和临床免疫表型综合判断,以免引起误诊或漏诊。S 100蛋白检测虽缺乏特异性,但仍不失为一项诊断上皮样恶性外周神经鞘瘤有价值的指标,广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原可呈强阳性表达。

目的探讨颅颈交界区神经鞘瘤的临床特点及外科手术治疗原则。方法共29例颅颈交界区神经鞘瘤患者经后正中入路行肿瘤切除术,术前影像学观察肿瘤未影响脊柱稳定性者仅行肿瘤切除术;肿瘤侵蚀破坏骨质、造成脊柱失稳者同期行枕颈融合内固定术。结果 29例患者均达显微镜下肿瘤全切除,术后病理证实为神经鞘瘤。术后枕颈部疼痛症状明显缓解,其中13例枕颈部麻木感者术后3个月随访时症状完全消失;无一例肢体麻木、肌无力症状加重,无新发神经功能缺损、脑脊液漏和死亡病例。术后均获3~24个月随访,未见肿瘤复发及脊柱畸形和椎体滑脱。结论颅颈交界区神经鞘瘤采取经后正中入路即可全切除肿瘤;对于肿瘤侵蚀破坏骨质而影响脊柱稳定性的患者,术中需辅助枕颈融合内固定术。

研究背景间叶性恶性肿瘤的转移途径以血行转移为主,而上皮性恶性肿瘤大多循淋巴管道转移,但间叶性肉瘤有时也会经淋巴管道进行转移.目的 探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理学特征.方法 复习1例淋巴管道转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤患者临床资料,通过组织学观察、组织化学染色和免疫组织化学染色研究分析肿瘤细胞特点,并进行文献回顾.结果 患者女性,42岁.临床表现为右侧腋窝4 cm x4 cm×3 cm大小肿块伴右上臂及肩部麻木.术前影像学检查显示右侧腋窝软组织肿块影及周围多发肿大淋巴结影,考虑恶性病变.术中可见右侧腋窝多个结节状肿块,最大者约5 cm x3 cm×3 cm大小,剖面呈灰红、灰黄色,质地坚硬,局部坏死.显微镜下观察淋巴结结构破坏,肿瘤细胞呈片状或巢状排列,可见纤细的血管纤维组织分隔,大多数肿瘤细胞呈上皮样,可见多核瘤巨细胞,核分裂象易见,部分区域间质呈黏液样变性.肿瘤细胞S-100蛋白、Sox-10蛋白、波形蛋白、Col-IV表达阳性;40%的肿瘤细胞胞核P53表达阳性;细胞角蛋白、癌胚抗原、上皮膜抗原表达阴性;Ki-67抗原标记指数〉90%;网状纤维染色显示网状纤维包绕上皮细胞巢.既往曾因＂右腕部肿物＂行两次＂肿物切除术＂,术后病理报告为上皮样恶性外周神经鞘膜瘤伴出血及灶性坏死,结合病史,最终诊断为右侧腋窝淋巴结转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤.结论 上皮样恶性外周神经鞘膜瘤主要通过血行转移,较少发生淋巴管道转移,应注意与具有相似组织学形态的肿瘤相鉴别,以免误诊或漏诊.

恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheathtumor，MPNST）是一种来源于周围神经的恶性肿瘤，全身多处器官均可生长，恶性程度高，预后差，手术完整切除肿瘤是唯一治疗方法。北京第二炮兵总医院心胸外科收治1例左下肺原发MPNST患者，经手术完整切除，实为罕见，现报告如下。

目的报道1例垂体腺瘤合并恶性蝾螈瘤的鞍区碰撞瘤患者,结合相关文献,总结其临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法与结果男性患者,59岁,因双眼视力下降、视野缺损伴头晕首次入院,头部MRI显示鞍区占位性病变。遂行鼻内镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术,手术部分切除肿瘤。术后3个月患者出现视力下降至失明伴头痛再次入院,头部CT显示鞍区和鞍上占位性病变,遂行开颅鞍区和鞍上肿瘤切除术。两次手术标本组织学形态观察,肿瘤组织由呈巢团状和梁索状排列的上皮细胞和弥漫性分布的梭形细胞组成,两种肿瘤成分单独或交错分布,首次手术标本中梭形细胞形态温和,核分裂象罕见,再次手术标本中梭形细胞密度增加,胞核深染,核分裂象易见,可见散在分布的胞质红染的横纹肌样分化。免疫组织化学染色,垂体腺瘤成分（上皮细胞区域）细胞角蛋白8、嗜铬素A、突触素和促甲状腺激素呈阳性,恶性蝾螈瘤成分（梭形细胞区域）CD56、CD57、钙视网膜蛋白呈阳性,S-100蛋白、结蛋白和肌细胞生成蛋白呈局灶性阳性。超微结构观察,垂体腺瘤区域胞质中粗面内质网丰富,可见圆形分泌颗粒,梭形细胞胞膜外缘可见不连续基膜。最终病理学诊断为鞍区碰撞瘤（无功能性促甲状腺激素腺瘤合并恶性蝾螈瘤）。患者再次手术后6个月死亡。结论垂体腺瘤合并恶性蝾螈瘤的鞍区碰撞瘤极为罕见,术前临床表现和影像学检查难以明确诊断,仍依靠对充分取材的手术标本进行组织学形态、免疫组织化学染色和超微结构观察。含有恶性蝾螈瘤成分的鞍区碰撞瘤预后较差。

目的探讨MRI联合~（18）F-脱氧葡萄糖（~（18）F-FDG）PET和~（11）C-蛋氨酸（~（11）C-MET）PET显像对颅内肿胀性脱髓鞘病变与胶质瘤的鉴别诊断价值。方法纳入经病理学直接证实或内科保守治疗间接证实的14例颅内肿胀性脱髓鞘病变患者和17例胶质瘤患者,采用MRI观察病变与周围正常脑组织界限,T1WI、T2WI和扩散加权成像（DWI）信号强度,强化征象（包括环状强化和开环状强化等）,占位效应,周围脑水肿,病变中心静脉扩张,胼胝体受累,病变中心坏死,灰质受累情况;~（18）F-FDG PET和~（11）C-MET PET显像对代谢程度进行视觉分析。结果 MRI显示,颅内肿胀性脱髓鞘病变患者占位效应0级8例（8/14）、Ⅰ级4例（4/14）、Ⅱ级1例（1/14）、Ⅲ级1例（1/14）,周围脑水肿Ⅰ度12例（12/14）、Ⅱ度2例（2/14）;胶质瘤患者占位效应0级2例（2/17）、Ⅰ级6例（6/17）、Ⅱ级7例（7/17）、Ⅲ级2例（2/17）,周围脑水肿Ⅰ度7例（7/17）、Ⅱ度10例（10/17）,组间差异均有统计学意义（Fisher确切概率法：P=0.032,0.024）。~（18）F-FDG PET和~（11）C-MET PET显像对颅内肿胀性脱髓鞘病变与胶质瘤的鉴别诊断差异无统计学意义（Fisher确切概率法：P=0.182,0.081）。结论 MRI显示的占位效应和周围脑水肿可以用于鉴别诊断颅内肿胀性脱髓鞘疾病与胶质瘤,PET-CT对症状类似胶质瘤的颅内肿胀性脱髓鞘病变无明确诊断价值。