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临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一，其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类，在非感染性因素中，自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现，临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加，目前，临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗，

自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍,常伴抗电压门控性钾离子通道抗体（包括抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体和抗接触蛋白相关蛋白-2抗体）阳性。中枢性低通气常见于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣和异态睡眠是抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的常见表现。由此可见,睡眠障碍是自身免疫性脑炎的重要表现,免疫治疗有可能改善临床症状和预后。

原发性硬化性胆管炎（vsc）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，以肝内外胆管炎症、纤维化、局灶性或节段性狭窄为主要特征，最终导致胆管阻塞、胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭。PSC的检出率和诊断率逐年提高，已成为目前肝脏炎症性疾病的研究热点。本文总结近年来PSC诊疗的新进展，包括较为准确及常用的诊断方法、当前的治疗以及一些特例——原发性硬化性胆管炎．自身免疫性肝炎（PSC-AIH）、自身免疫性胰腺炎（AIP）、小导管PSC等，以期为临床医生诊治该类疾病提供帮助。

目的分析伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力患者之临床特点、药物疗效、预后和转归。方法共83例重症肌无力患者,分为伴其他自身免疫性疾病重症肌无力（AIDMG）组（24例）和不伴其他自身免疫性疾病重症肌无力（NAIDMG）组（59例）,比较两组患者性别、发病年龄、首发症状、胸腺异常等临床特点、不同治疗措施之疗效和预后。结果两组患者性别（χ2=8.467,P=0.004）、眼睑下垂侧别（χ2=9.830,P=0.007）、发病2年内病程情况（χ2=15.255,P=0.001）差异具有统计学意义,而发病年龄（χ^2=1.728,P=0.228）、首发症状（χ^2=0.252,P=0.791）、胸腺异常（χ^2=3.200,P=0.202）组间差异无统计学意义。两组患者溴吡斯的明（χ^2=0.411,P=0.395）、糖皮质激素（χ^2=0.156,P=0.513）、静脉注射免疫球蛋白（χ^2=0.359,P=0.462）、免疫抑制剂（χ^2=0.081,P=0.526）、胸腺切除术（χ2=0.337,P=0.391）等治疗措施之疗效,以及眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力比例（χ^2=1.826,P=0.148）、进展时间（Fisher确切概率法：P=0.639）、首发症状（Fisher确切概率法：P=0.196）和复发时间（Fisher确切概率法：P=1.000）差异均无统计学意义。结论 AIDMG患者多见于女性,首发症状为眼睑下垂,以双侧同时受累为主;发病2年内较NAIDMG患者更易复发。

视神经脊髓炎谱系疾病包括经典视神经脊髓炎、视神经脊髓型多发性硬化、视神经脊髓炎限定型,以及伴系统性自身免疫性疾病或视神经脊髓炎特征性影像学表现的孤立性视神经炎或脊髓炎。其特征性神经眼科表现包括双侧同时或相继发生的视神经炎、视盘水肿和盘周渗出,视功能恢复差,对糖皮质激素有较好的反应性和依赖性。这些临床特征与水通道蛋白4抗体检测和头部MRI检查相结合,可为视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化的早期鉴别诊断提供帮助。视神经脊髓炎谱系疾病可能出现某些特征性眼球运动异常,尚待进一步研究。

目的 研究视神经脊髓炎谱系疾病合并中枢神经系统以外受累脏器或组织的免疫学改变。方法 回顾分析56例视神经脊髓炎谱系疾病患者（视神经脊髓炎33例、非视神经脊髓炎23例）临床资料，逐一记录是否合并其他自身免疫性疾病，并行血清免疫学检测。结果 视神经脊髓炎患者伴桥本甲状腺炎2例，以及系统性红斑狼疮和干燥综合征、哮喘、甲状腺功能亢进、风湿性关节炎和虹膜睫状体炎各1例。血清免疫学指标异常检出率较高者分别为甲状腺功能异常（10／17例）、抗核抗体阳性（14／28例）和补体c3阳性（8／19例），2例于分娩后发病。结论视神经脊髓炎谱系疾病患者可合并多种自身免疫性疾病，同时存在多种自身抗体，可能与视神经脊髓炎谱系疾病的发病有关。此外，妊娠期或分娩可能加重患者病情。

自身免疫疾病是机体对自身组织细胞产生异常免疫应答反应所导致的一类疾病,其确切发病机制仍未阐明。肿瘤坏死因子-α诱导蛋白-8样分子-2(TIPE2)是一种新近发现的免疫负性调控因子,属于肿瘤坏死因子-α诱导蛋白-8(TNFAIP8)家族成员。研究发现,TIPE2在多种自身免疫疾病中发生异常改变,并与疾病严重程度、病情进展及预后转归等密切相关,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、重症肌无力、系统性红斑狼疮等,提示TIPE2在自身免疫疾病的发病中可能具有重要作用。TIPE2表达的缺陷可通过引起自身反应性T淋巴细胞或巨噬细胞的高反应性或促炎细胞因子大量释放入血,加重炎症反应并诱导自身免疫疾病的发生;或通过打破免疫稳态间接诱发自身免疫疾病。本文拟对TIPE2在自身免疫疾病中的作用与机制研究进展作一综述。

目的 探讨免疫性坏死性肌病的临床表现和辅助检查特点。方法 共107例坏死性肌病患者,采用2004年欧洲神经肌肉病中心公布的特发性炎性肌病分类标准中免疫性坏死性肌病诊断标准,57例明确诊断为免疫性坏死性肌病,回顾分析其危险因素、临床表现、实验室检查、心电图、肌电图、骨骼肌MRI和肌肉病理学特点。结果 57例患者中女性患者比例略高于男性（男女比例1.00∶1.59）,高峰发病年龄40-59岁（43.86%,25/57）;临床分型包括特发性免疫性坏死性肌病、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病、他汀相关性免疫性坏死性肌病、肿瘤相关性免疫性坏死性肌病;临床症状均以近端肌无力为主,可同时出现远端肌无力（28.07%,16/57）;血清肌酸激酶水平升高（420-15 320 U/L）;血清抗信号识别颗粒抗体阳性率较高（54.55%,24/44）;肌电图呈现肌源性损害（91.11%,41/45）和自发性电位（33.33%,15/45）;大腿肌肉MRI可见肌肉水肿（92.59%,25/27）和脂肪浸润（59.26%,16/27）;肌肉病理学除坏死肌纤维外,亦可见肌纤维膜主要组织相容性复合物-1阳性（98.25%,56/57）和毛细血管壁膜攻击复合物沉积（92.98%,53/57）。结论 免疫性坏死性肌病各年龄阶段均可发病,高峰发病年龄为40-59岁,特发性免疫性坏死性肌病为最常见的临床亚型,临床主要表现为近端或远近端肌无力,骨骼肌以外系统受累少见,血清抗SRP抗体阳性率较高,大腿肌肉MRI以肌肉水肿改变为主。

免疫反应产生的自身抗体在中枢神经系统自身免疫性疾病中发挥重要作用，本文拟就多发性硬化、视神经脊髓炎和自身免疫性脑炎相关抗体及其临床意义进行综述。

目的总结神经元表面抗体相关脑炎临床表现、脑电图和头部MRI特点,探讨脑电图对判断疾病复发或波动的意义,以及与MRI病灶相对应的脑电图特点和各临床病程分期的脑电图特点。方法共23例神经元表面抗体相关脑炎患者,根据临床病程分期分为上升期、极期、下降期和恢复期,记录脑电图背景活动、慢波分布范围、样放电和极度δ刷,分析其与疾病复发或波动的关系、与头部MRI表现的一致性,以及各病程分期的脑电图特点。结果 23例患者中19例为抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎、3例为抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎。临床症状发生率由高至低依次为精神症状或认知功能障碍、癫发作、意识障碍、言语障碍和运动障碍。发病30.50 d内6例脑电图背景活动为慢波,其中2例疾病复发或波动;5例背景活动为α节律,无一例复发或波动。有极度δ刷与无极度δ刷的抗NMDA受体脑炎患者首次住院时间（Z=-0.785,P=0.433）和疾病复发或波动发生率（Fisher确切概率法：P=0.155）差异均无统计学意义。各病程分期脑电图背景活动与头部MRI表现并不完全匹配。上升期和极期脑电图背景活动多为慢波,且慢波分布范围相对较广泛;自下降期开始,背景活动以α节律为主;恢复期慢波分布范围缩小。结论疾病早期脑电图背景活动可能与疾病复发或波动有关。各病程分期脑电图改变与头部MRI表现的不匹配提示应重视神经元表面抗体相关脑炎患者的神经功能检查。不同病程分期脑电图特点不同。