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BackgroundAs there are limited data about the clinical practice of catheter ablation in asymptomatic children and adolescents with ventricular preexcitation on ECG, we performed the multicenter “CASPED” (Catheter ablation in ASymptomatic PEDiatric patients with Ventricular Preexcitation) study.Methods and resultsIn 182 consecutive children and adolescents aged between 8 and 18 years (mean age 12.9 ± 2.6 years; 65% male) with asymptomatic ventricular preexcitation, a total of 196 accessory pathways (APs) were targeted. APs were right sided (62%) or left sided (38%). The most common right-sided AP location was the posteroseptal region (38%). Ablation was performed using radiofrequency (RF) energy (93%), cryoablation (4%) or both (3%). Mean procedure time was 137.6 ± 62.0 min with a mean fluoroscopy time of 15.6 ± 13.8 min. A 3D mapping or catheter localization system was used in 32% of patients. Catheter ablation was acutely successful in 166/182 patients (91.2%). Mortality was 0% and there were no major periprocedural complications. AP recurrence was observed in 14/166 patients (8.4%) during a mean follow-up time of 19.7 ± 8.5 months. A second ablation attempt was performed in 20 patients and was successful in 16/20 patients (80%). Overall, long-term success rate was 92.3%.ConclusionIn this retrospective multicenter study, the outcome of catheter ablation for asymptomatic preexcitation in children and adolescents irrespective of antegrade AP conduction properties is summarized. The complication rate was low and success rate was high, the latter mainly depending on pathway location. The promising results of the study may have future impact on the ongoing risk–benefit discussion regarding catheter ablation in the setting of asymptomatic preexcitation in children and adolescents.

Die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT, 3-Kammer-Schrittmacher zur biventrikulären Stimulation) gewinnt zunehmend Bedeutung in der Herzinsuffizienztherapie erwachsener Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie (DCMP), einer Ejektionsfraktion (EF) unter 35% und komplettem Linksschenkelblock (LSB), jedoch liegen nur sehr wenige Erfahrungen bei Kindern vor. Wir berichten über einen 9-jährigen Jungen mit histologisch nachgewiesener DCMP und komplettem LSB, der nach katecholaminpflichtiger kardialer Dekompensation prinzipiell für eine Herztransplantation (HTX) vorgesehen war. Zur Resynchronisation der Ventrikelhämodynamik wurde ein transvenöses CRT-System implantiert. Die invasive Evaluation zeigte nach AV-Zeit-Optimierung eine Steigerung des LVdp/dt um 63% und der Pulsamplitude um 16% bei Stimulation des LV 20 ms vor dem RV. Mittels Gewebe-Doppler-Echokardiographie ließ sich die ventrikuläre Resynchronisation objektivieren. Klinisch zeigt sich ein stabilisierter Zustand mit Steigerung der kardiopulmonalen Leistungfähigkeit, sodass mit einer HTX zur Zeit noch abgewartet werden kann. Despite increasing clinical impact of cardiac resynchronization therapy (CRT) with av-synchronous biventricular pacing in adults with dilated cardiomyopathy (DCMP), an ejection fraction (EF) of less than 35% and left bundle branch block (LBBB), there is still only little experience in children. We report on a 9-year-old boy with histologically proven DCMP and LBBB who had fulfilled the criteria for heart transplantation (HTX) after cardiac decompensation including catecholamine therapy. A transvenous CRT pacing system was implanted without technical difficulties. The healing process was uneventful. With optimized AV-interval invasive evaluation during implantation indicated a 16% pulse pressure increase and a 63% augmentation of LV dp/dt by pacing the LV 20 ms prior to the RV. Tissue Doppler imaging demonstrated complete LV resynchronization. Physical capacity increased and HTX could be delayed.[PUBLICATION ABSTRACT]

Zusammenfassung. Wir berichten über Stentimplantationen bei 12 Erwachsenen bzw. Jugendlichen mit Aortenisthmusstenose im Alter zwischen 10 und 38 Jahren (Median 22 Jahre) und einem Körpergewicht zwischen 32 und 97 kg (Median 60 kg). Neun Patienten hatten eine native Stenose, drei eine Rekoarktation nach vorangegangener Operation. Der invasiv gemessene systolische Druckgradient lag im Median bei 48mmHg (20–100mmHg). Neun Patienten litten an einem brachiozephalen Hypertonus. Elf von zwölf Implantationen verliefen erfolgreich. Die Stents wurden im Median auf 17mm dilatiert (15–25mm). Nach Implantation war in sieben Fällen ein Restgradient von 0–5mmHg, in drei Fällen von maximal 10mmHg und in einem Fall einer postoperativen Rekoarktation von 15mmHg messbar. Der Nachbeobachtungszeitraum beträgt im Median 21 Monate (2–37 Monate), ohne dass sich hämodynamisch relevante Intimaproliferationen, Restenosierungen oder Aneurysmen zeigten. Die primäre Stentimplantation scheint eine vielversprechende Therapieform bei der Aortenisthmusstenose im Erwachsenenalter zu sein, die bei entsprechender Technik excellente Resultate erbringt.

ZusammenfassungDieser Fallbericht beschreibt den Verlauf einer unerwarteten, frühzeitigen und progressiven Dilatation eines klappenlosen bovinen Venengrafts, der bei einem 3-jährigen Jungen als extrakardialer Conduit zur Komplettierung der nicht pulsatilen Fontanzirkulation implantiert wurde.

Zusammenfassung. Die Quanifizierung der systolischen und diastolischen Funktion des univentrikulären Herzens mittels der herkömmlichen Echokardiographie ist aufgrund der inhomogenen Geometrie der univentrikulären Kammer limitiert. Mittels der neuen Gewebedoppler-Echokardiographie (TDE) ist es nun möglich geworden, an standardisierten Messpunkten die longitudinale systolische Verkürzung und die diastolische Verlängerung der Myokardwand zur analysieren. Das Ziel dieser Arbeit war daher, die systolischen und diastolischen longitudinalen Exkursionen der AV-Klappenebene bei Patienten mit univentrikulärem Herzen im Vergleich zu Herzgesunden zu analysieren. Patienten und Methode: 21 Patienten mit univentrikulärem Herzen bei Trikuspidalatresie im Alter von durchschnittlich 10,1 (4,2–32) Jahren wurden nach einer medianen postoperativen Periode von 4,3 (1,2–8) Jahren nach cavo-pulmonaler Anastomose (Fontan-Operation) mittels Gewebedoppler-Echokardiographie (TDE) untersucht und mit einem gleichaltrigen Normal-Kollektiv (n=35) gesunder Personen verglichen. In einer standardisierten apikalen 4-Kammer-Ansicht wurden an der links- und rechts-lateralen Wand des univentrikulären Herzens die longitudinalen systolischen (ST), die frühdiastolischen (ET) und die durch die atrialen Kontraktionen (AT) hervorgerufenen Exkursionen der AV-Klappenebene gemessen. Weiterhin wurden die Akzelerations- und Dezelerationszeiten der jeweiligen Kurven registriert. Ergebnisse: Im Vergleich zur hinteren linkslateralen freien Wand waren die Myokardexkursionen am AV-Klappenanulus der vorderen rechten Wand, beziehungsweise der Wand der rudimentären Kammer, signifikant reduziert (p<0,0001). Die systolischen und diastolischen Myokardwandexkursionen in Höhe des AV-Klappenringes können mit der TDE auch bei Patienten mit univentrikulärem Herzen zuverlässig ermittelt werden und unterscheiden sich insbesondere auf der rudimentären Kammerseite signifikant von Werten bei gesunden Personen (p<0,001). Schlussfolgerung: Die longitudinalen systolischen und diastolischen Exkursionen der AV-Klappenebene sind auf der Seite der rudimentären Kammer signifikant verlangsamt. Die hämodynamische Bedeutung und Wertigkeit dieser Befunde bedarf jedoch weiterer Evaluierung hinsichtlich der Aussage über die systolische und diastolische Funktionsstörung.

ZusammenfassungViele verschiedene Systeme für den Verschluss von Vorhofseptumdefekten (ASD) kamen in den letzten Jahren zum Einsatz, deren Gebrauch meist auf Defektgrößen bis 20mm Durchmesser limitiert war. Wir berichten über unsere klinische Erfahrung beim Verschluss von ASD mit einem Durchmesser größer 20 mm mit dem Amplatzer Septal Occluder (ASO).¶   Methode: Ein im Defekt platzierter Ballonocclusionskatheter wurde soweit inflatiert, dass eine Kerbe im Ballon als Grundlage für die echokardiografische als auch radiologische Bestimmung des gedehnten Durchmessers entsteht. Ein ASO¶2–4mm größer als der gedehnte Durchmesser wurde durch 9–12 French messende lange Schleusen implantiert. Im Unterschied zum Verschluss kleinerer Defekte wurde der ASO erst nach vollständiger Entwicklung des linksatrialen Schirmchens und des Verbindungsstents unter Ausnutzung der maximalen Auflagerungsfläche und Zentrierungseigenschaft in den Defekt gezogen, danach der rechtsatriale Schirm entfaltet und durch zügiges Vorschieben der Schleuse und des Implantationsdrahtes in Richtung Septum aktiv konfiguriert. Eine Implantation wurde nur durchgeführt, wenn der den Defekt umgebende Rand außer aortal, anterior minimal 7mm maß. Nach Implantation wurde mit einem extensiven „Minnesota wiggle” die mechanische Stabilität des ASO überprüft. Eine Freisetzung erfolgte nur, wenn kein oder nur minimaler Restshunt durch den zentralen Verbindungsstent im Farbdoppler zu erkennen war, ansonsten erfolgte eine konsequente Repositionierung.¶   Ergebnisse: Von 352 Patienten (P) mit interventionellem ASD-Verschluss mit einem ASO hatten 70 P (Alter 1,1–77,3 J) einen Defekt größer 20 mm (Median 22 mm (20–36), 25/75% Quartile = 20/26 mm). Der mittlere Shunt betrug Qp:Qs 2,1:1 (0,7–3,9:1), mittlere Durchleuchtungszeit 10,9 min (0–63). Ein vollständiger Verschluss war bei 85,7/93,1/100% der P nach 3 Monaten, ¶1 und 2 Jahren zu beobachten. Außer den 3 P mit chronischem Vorhofflimmern hatten nur 5P passagere Arrhythmien, 2 periprozedural und 3 innerhalb der ersten 3 Monate nach Verschluss, behandelt mit β-Blocker. Bei einem P kam es wegen eines ungenügend ausgebildeten posterioren Randes zur Akutembolisation des ASO mit nachfolgender chirurgischer Explantation und Defektverschluss. Trotz des „Überdimensionierens” des ASO kam es zu keiner Fehlkonfiguration des Implantats.¶   Schlussfolgerung: Der Verschluss von Vorhofseptumdefekten mit einem Durchmesser größer 20mm ist ohne höhere Komplikationsrate sicher und effektiv durchführbar, wenn man die modifizierten Implantationskriterien berücksichtigt. Passagere Arrhythmien stellen keine besondere Problematik dar.

Permanent pacing for complete heart block in newborns and small infants is a challenge concerning the mismatch between body size and pacemaker dimensions. As the abdominal position of the large pacemaker carries a considerable risk of healing disturbances, the intrapleural position of single chamber pacemakers is accepted as well. We report about a 7 week old infant with congestive heart failure due to a complete atrioventricular septal defect. The immature valve tissue led to recurrent, severe mitral valve incompetence and necessitated several valvuloplasty procedures and finally the implantation of a mechanical prothesis. Because of a postoperative complete heart block, a dual chamber pacemaker with epicardial steroid-eluting bipolar leads was implanted without specific fixation into the right pleural cavity during delayed sternal closure to ensure atrioventricular synchrony. Despite the capacious implant, adverse effects on hemodynamics and pulmonary function were not observed and the infant thrived normally. The DDD function of the pacemaker allowed the utilization of the infant's complete heart rate spectrum without restrictions due to the technically limited upper tracking rate of 180bpm.[PUBLICATION ABSTRACT]

An 11-month-old infant had undergone a primary arterial switch operation, including the Lecompte maneuver, for correction of discordant ventriculo-arterial connections and closure of an accompanying ventricular septal defect. At discharge, there were no signs of aortic valvar incompetence. Regurgitation across the aortic valve was detected first at the age of 2 years, and then increased progressively, as documented by serial echocardiographic studies. There had been no history of bacterial endocarditis. At the age of 10 years, echocardiography revealed severe aortic valvar incompetence. At operation, the aortic valve had three leaflets, all of which were short, with very restricted movement. Absence of sufficient leaflet tissue precluded a durable valvar reconstruction, so the aortic valve was replaced with a 21 mm mechanical prosthesis. Histological examination of the removed leaflets revealed nodular swelling due to mucous changes of the matrix, as well as fibrous alteration and formation of scar tissue, including areas of fibroblastic and capillary proliferation. There were no signs of calcification or acute inflammatory changes. Improvement of left ventricular function was observed both early postoperatively and later on. Our observation shows that aortic valvar incompetence after an arterial switch operation can be caused by degenerative changes of the neo-aortic leaflets, which prevent plastic reconstruction of the valve, necessitating valvar replacement.

SummaryAutomatic testing of the ventricular pacing threshold and adjustment of the pacing output are desirable properties of modern pacemakers designed to save energy, prolong battery lifetime and enhance pacing safety. The Medtronic Capture Management™ algorithm fulfills these criteria independently of lead polarity and lead polarization amplitude. Our initial experience in 38 paced patients with congenital heart disease with transvenous leads is reported. The age at pacemakerimplantation was 11.59 (2.72–63.7) years, follow-up after lead implantation was 1.49 (0.01–9.39) years and threshold voltage 0.5 (0.25–2.0) V at a pulse width of 0.4 (0.21–1.0) ms. The default limits of Capture Management™ were left unchanged initially and adjusted individually during follow-up. A correct adaptive Capture Management™ function was observed in all patients. Due to a high pacing threshold late deactivation was necessary in 1 patient.ConclusionIn the complex and inhomogenous patient group with congenital heart disease the Capture Management™ algorithm allows safe adjustment of the pacing energy according to the actual pacing threshold using transvenous leads.

T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare and poor-prognostic mature T-cell malignancy. Here we integrated large-scale profiling data of alterations in gene expression, allelic copy number (CN), and nucleotide sequences in 111 well-characterized patients. Besides prominent signatures of T-cell activation and prevalent clonal variants, we also identify novel hot-spots for CN variability, fusion molecules, alternative transcripts, and progression-associated dynamics. The overall lesional spectrum of T-PLL is mainly annotated to axes of DNA damage responses, T-cell receptor/cytokine signaling, and histone modulation. We formulate a multi-dimensional model of T-PLL pathogenesis centered around a unique combination of TCL1 overexpression with damaging ATM aberrations as initiating core lesions. The effects imposed by TCL1 cooperate with compromised ATM toward a leukemogenic phenotype of impaired DNA damage processing. Dysfunctional ATM appears inefficient in alleviating elevated redox burdens and telomere attrition and in evoking a p53-dependent apoptotic response to genotoxic insults. As non-genotoxic strategies, synergistic combinations of p53 reactivators and deacetylase inhibitors reinstate such cell death execution. T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare malignancy with a poor prognosis. Here, the authors investigate the genomic landscape, gene expression profiles and functional mechanisms in 111 patients, highlighting TCL1 overexpression and ATM aberrations as core lesions which co-operate to impair DNA damage processing.