Explore the vast range of titles available.

目的探讨围孕期妇女服用叶酸与产儿先天性心脏病的关系,为采取有针对性的干预措施提供科学依据。方法应用分层随机整群抽样方法,抽取陕西省30个区县。对2010年1月至2013年11月间曾经怀孕、符合纳入标准、已知生育结局并知情同意的育龄妇女及其生育子女进行入户调查。采用Logistic回归模型控制相关影响因素分析妇女叶酸服用与产儿先天性心脏病发生的风险关系。结果本研究共纳入28 354名育龄妇女,其活产儿先天性心脏病患病率为7.3‰,育龄妇女围孕期叶酸服用率为64.4%,但其中按照规范服用叶酸的妇女仅占17.2%。围孕期妇女规范服用叶酸可能是产儿先天性心脏病的保护因素,单因素分析结果显示OR为0.502（95%CI：0.279-0.902）;在控制了家庭背景因素,母亲因素以及孕期接触危险因素后多因素分析发现,叶酸规范服用仍然是先天性心脏病的保护性因素（调整OR=0.512,P=0.046）。然而,尚未发现不规范服用叶酸对产儿先天性心脏病发生的保护作用。结论按照规范时间和剂量服用叶酸（孕前3个月至孕早期3个月,每天服用0.4mg,且累计服用时间超过90d）,可能预防先天性心脏病的发生。

目的探讨围孕期被动吸烟、染烫发、噪音污染、装修污染4种生活因素与新生儿先天性心脏病的关系。方法采用以医院为基础的病例对照研究方法,对270名病例及1 633名对照进行一对一问卷调查。采用广义线性模型分析围孕期生活因素对先天性心脏病的影响。结果在建立的2个模型中均未发现妇女围孕期染烫发与先天性心脏病的关联,而围孕期妇女被动吸烟、噪音污染、装修污染均能增加新生儿先天性心脏病发生的风险。校正完所有的混杂因素后发现,被动吸烟、噪音污染、装修污染的OR值分别为1.771（95%CI：1.079-2.909）、2.079（95%CI：1.310-3.298）、2.494（95%CI：1.511-4.116）。结论妇女围孕期被动吸烟、噪音污染、装修污染是新生儿先天性心脏病发生的危险因素,为预防新生儿先天性心脏病的发生,应注意避免围孕期被动吸烟、噪音污染及装修污染。

心脏发育起源于原肠胚阶段位于前侧板中胚层的生心区，生心区祖细胞在特异细胞因子、诱导信号及核心转录因子构成的调控网络作用下分化为心肌前体细胞，心脏发育过程中的基因变异或发育环境变化可影响调控网络中的多个环节，最后导致先天性心脏病的发生。因此，研究心脏发育过程中的信号调控机制对于探讨先天性心脏病的发生机制具有重要的理论及临床意义。目前研究证实Nkx2．5、GATA4、Tbx5、lsl-1等众多早期转录因子均参与了心脏发育的基因调控网络，但网络中大部分信号通路的研究尚不深入。本文就目前研究较多的心肌前体细胞、Nkx2．5、GATA4、Tbx5、Isl．1等转录因子以及Apelin／APJ信号通路的近期研究进展作一简要综述。

目的 通过分析超声检查出的胎儿先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）患者的染色体及微缺失异常情况,探讨胎儿CHD的发病原因.方法选择2011年1月至2012年12月在我院超声科行常规检查（孕18～28周）的孕妇26042例[年龄20～45（31.51±4.05）岁,孕（23.65±4.32）周]发现胎儿心脏结构异常者,行超声心动图诊断及染色体检查,终止妊娠者行病理检查.结果 近2年本院胎儿超声心动图检查提示CHD 416例,引产后尸解证实的82例,均行染色体检查,发现18例染色体异常,其中18-三体8例,21-三体4例,13-三体2例,45X 1例,三倍体1例,46 XXY 1例,46 XYY 1例.64例染色体正常者,其中31例行荧光原位杂交技术（FISH）检测,3例存在22q11.2微缺失综合征.结论 胎儿CHD与染色体及微缺失有关,若超声检查发现胎儿CHD时,应进行染色体常规核型分析及FISH法微缺失检测,以降低出生缺陷,避免染色体异常综合征患儿的出现.

目的 探讨超声心动图对胎儿先天性心脏病的产前诊断和临床价值.方法 选择妊娠大于18周、有高危倾向的孕妇及会诊病例共193例行胎儿超声心动图检查.采用胎儿四腔心切面、左右室流出道切面、主动脉弓切面、动脉导管弓切面、三血管切面及上下腔静脉长轴切面,观察心脏大小、结构、大血管的位置、走行等；应用彩色多普勒血流显像观察各瓣口及间隔、大血管内血流情况.结果 发现胎儿先天性心脏病19例.其中单心室、单心房并共同动脉干1例；单心室1例；右室双出口1例；完全性心内膜垫缺损2例；左心发育不良2例；三尖瓣闭锁2例；法乐四联征3例；主动脉瓣狭窄1例；单纯室间隔缺损6例.合并心外畸形2例,其中内脏膨出并重度脑积水1例、脊柱裂1例.漏诊Ⅱ型房间隔缺损2例.显示产前诊断胎儿先天性心脏病的敏感性为90％,特异性为100％.结论 超声心动图是早期诊断胎儿严重先天性心脏病的最主要、无创性诊断技术,对围产期临床正确处理有重要的指导作用.

目的探讨婴幼儿先天性心脏病围术期的治疗。方法回顾性分析130例婴幼儿先天性心脏病患儿的围术期治疗,分析术前准备与诊断、体外循环与麻醉技术、外科操作以及术后监护等对手术治疗的影响。130例中男98例,女32例。平均月龄为（15.82±6.93）（2～36）月,平均体重为（8.82±0.91）（3～12）kg。本组室间隔缺损伴肺动脉高压39例,法乐氏四联症26例,房间隔缺损伴肺动脉高压17例,室间隔缺损伴动脉导管未闭10例,法乐氏三联症、房室管畸形各6例,单心房、单心室及右室双出口各5例,室间隔缺损伴二尖瓣脱垂、肺静脉异位连接及三心房各3例,三尖瓣闭锁及左房黏液瘤各1例。124例患儿在全麻体外循环心内直视下行根治性手术,6例行姑息性手术。结果治愈126例,死亡4例,死亡率为3.1%。结论根据婴幼儿的生理特点在围术期采取适当的治疗方法 ,可以提高先天性心脏病婴幼儿在围术期的生存率。

自1996年8月至2003年12月我院对58例先天性心脏病伴中、重度肺动脉高压婴幼儿行矫治手术。现就手术时机，手术要点及围手术期处理报告如下。

该书由国际最权威的心胸外科专家所著。英文原版书一经问世,即受到广大心胸外科医师的喜爱,拥有众多读者。作者在编写上独具匠心,使得本书秉承了经典教科书的传统和临床手术学的风格,取二者之精华。全书分为3篇,共101章,全面而系统地论述了胸部外科、成人心脏病的外科治疗和先天性心脏病的外科治疗等内容。

该书由国际最权威的心胸外科专家所著。英文原版书一经问世，即受到广大心胸外科医师的喜爱，拥有众多读者。 作者在编写上独具匠心，使得本书秉承了经典教科书的传统和临床手术学的风格，取二者之精华。全书分为3篇，共101章，全面而系统地论述了胸部外科、成人心脏病的外科治疗和先天性心脏病的外科治疗等内容。

目的探讨肺血管内皮细胞激活在左向右分流型先天性心脏病（先心病）肺动脉高压（肺高压）发生、发展及肺血管重构中的作用。方法将先心病室间隔缺损（室缺）合并轻、中、重度肺高压患者30例作为研究对象；10例单纯室缺患者作为对照组。所有患者于体外循环建立前抽取肘正中静脉血，同时取右肺中叶小块肺组织，放射免疫法或比色法测定血浆白介素-1（IL-1）、内皮素（ET-1）和一氧化氮（NO）含量，以反映肺血管内皮细胞激活、损伤程度；QTM970图像分析仪测定肺组织肺小动脉外径、管壁厚度、血管总面积；计算出管壁厚度占外径的百分比（WT／D），管壁面积占血管总面积的百分比（WA／A），以反映肺小血管的形态学改变。结果先心病患者伴随肺动脉压力的增高，血浆IL-1B和ET-1／NO水平呈上升趋势（P〈0.05）；WT／D、WA／A逐渐增高（P〈0.05）；二者呈显著正相关（P〈0.05）。结论左向右分流所致肺血管内皮细胞激活与内皮衍生因子分泌失衡密切相关；其在肺高压发生及肺血管重构中起重要作用。