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"Cushing (Me.)"
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A piece of the world : a novel
To Christina Olson, the entire world was her family's remote farm in the small coastal town of Cushing, Maine. Born in the home her family had lived in for generations, and increasingly incapacitated by illness, Christina seemed destined for a small life. Instead, for more than twenty years, she was host and inspiration for the artist Andrew Wyeth, and became the subject of one of the best known American paintings of the twentieth century.
Book
Hipercortisolismo endógeno: Reporte de caso adenoma hipofisario productor de ACTH enfermedad de Cushing
Introducción: El síndrome de Cushing es una patología endocrina rara que se caracteriza por una serie de signos y síntomas que se desarrollan como resultado de una elevación excesiva de los niveles de glucocorticoides. El hipercortisolismo endógeno, en particular cuando se origina de un adenoma hipofisario sobreproductor de hormona adrenocorticótropa (ACTH), se denomina enfermedad de Cushing (EC). Esta forma de la enfermedad representa aproximadamente el 65-70 % de los casos de síndrome de Cushing endógenos, y tiene una mayor incidencia en mujeres de entre 25 y 45 años de edad (1). Objetivo: Esta presentación de caso clínico tiene como objetivo brindar conocimiento para la identificación y el abordaje del hipercortisolismo endógeno secundario a adenoma hipofisario productor de ACTH. Presentación del caso: A continuación, se presenta un caso clínico compatible con enfermedad de Cushing, con pruebas que confirman el exceso de función del eje hipófisis-adrenal y con localización de la lesión por medio de la resonancia magnética contrastada de silla turca. Posteriormente, se realizó control de complicaciones asociadas y tratamiento con extirpación del adenoma hipofisiario por vía endoscópica de transesfenoidal. Discusión y conclusión: Es importante identificar oportunamente las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Cushing, tener un abordaje diagnóstico riguroso y definir las intervenciones para controlar el hipercortisolismo y evitar complicaciones.
Journal Article
Osilodrostat Is a Potential Novel Steroidogenesis Inhibitor for the Treatment of Cushing Syndrome: An In Vitro Study
Abstract
Context
Metyrapone and ketoconazole, frequently used steroidogenesis inhibitors for treatment of Cushing syndrome, can be associated with side effects and limited efficacy. Osilodrostat is a CYP11B1 and CYP11B2 inhibitor, with unknown effects on other steroidogenic enzymes.
Objective
To compare the effects of osilodrostat, metyrapone, and ketoconazole on adrenal steroidogenesis, and pituitary adenoma cells in vitro.
Methods
HAC15 cells, 17 primary human adrenocortical cell cultures, and pituitary adenoma cells were incubated with osilodrostat, metyrapone, or ketoconazole (0.01 to 10 µM). Cortisol and ACTH were measured using chemiluminescence immunoassays, and steroid profiles by liquid chromatography-mass spectrometry.
Results
In HAC15 cells, osilodrostat inhibited cortisol production more potently (IC50: 0.035 µM) than metyrapone (0.068 µM; P < 0.0001), and ketoconazole (0.621 µM; P < 0.0001). IC50 values of osilodrostat and metyrapone for basal cortisol production varied with a 25- and 18-fold difference, respectively, with comparable potency. Aldosterone production was inhibited more potently by osilodrostat vs metyrapone and ketoconazole. Osilodrostat and metyrapone treatment resulted in strong inhibition of corticosterone and cortisol, 11-deoxycortisol accumulation, and modest effects on adrenal androgens. No pituitary-directed effects of osilodrostat were observed.
Conclusions
Under our study conditions, osilodrostat is a potent cortisol production inhibitor in human adrenocortical cells, comparable with metyrapone. All steroidogenesis inhibitors showed large variability in sensitivity between primary adrenocortical cultures. Osilodrostat might inhibit CYP11B1 and CYP11B2, in some conditions to a lesser extent CYP17A1 activity, and a proximal step in the steroidogenesis. Osilodrostat is a promising treatment option for Cushing syndrome, and in vivo differences with metyrapone are potentially driven by pharmacokinetic differences.
The in vitro effects of osilodrostat on human adrenal steroidogenesis are studied compared with metyrapone and ketoconazole. We show that it is a promising novel treatment of Cushing syndrome.
Journal Article
Panorama global de los registros de síndrome de Cushing: un estudio de mapeo sistemático sobre su diseño, cobertura y desenlaces
Contexto: el síndrome de Cushing (SC) es una enfermedad endocrina rara, asociada a una alta carga de morbilidad y mortalidad. Su baja prevalencia y la heterogeneidad clínica dificultan su estudio en poblaciones amplias, lo que resalta la importancia de los registros poblacionales como fuente de información para la vigilancia epidemiológica, el análisis clínico y la toma de decisiones en salud pública. Objetivo: describir y analizar las características clínicas, terapéuticas y de desenlaces de los registros poblacionales de síndrome de Cushing disponibles a nivel mundial. Metodología: se realizó una revisión de la literatura disponible en PubMed hasta diciembre de 2024. Se incluyeron artículos en inglés y español que describieran registros poblacionales con pacientes adultos con diagnóstico de síndrome de Cushing. La búsqueda fue complementada con una revisión manual de referencias relevantes. Resultados: se identificaron 15 artículos correspondientes a 12 registros poblacionales. La mayoría provino de Europa, destacándose el registro multinacional ERCUSYN. América Latina estuvo representada únicamente por un estudio en Argentina. Se evidenció alta heterogeneidad en los criterios diagnósticos, los tratamientos empleados y las definiciones de remisión. Las comorbilidades más frecuentes fueron hipertensión arterial y diabetes tipo 2. La mortalidad varió entre 0 % y 26.5 %, dependiendo del tiempo de seguimiento. Conclusiones: los registros poblacionales son herramientas fundamentales para mejorar el conocimiento clínico y epidemiológico del síndrome de Cushing. Sin embargo, su cobertura geográfica es limitada y su estandarización metodológica insuficiente. Es necesario promover el desarrollo de registros en regiones subrepresentadas como América Latina.
Journal Article
Manejo de hiperglucemia asociada al uso de pasireotida en pacientes con enfermedad de Cushing o acromegalia. Recomendaciones de un panel de expertos
Contexto: la pasireotida ha demostrado eficacia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Cushing y acromegalia; sin embargo, es frecuente que los pacientes tratados con pasireotida presenten hiperglucemia. Objetivo: proporcionar lineamientos y recomendaciones en Colombia para el control y el manejo de hiperglucemia secundaria a pasireotida en pacientes con enfermedad de Cushing y acromegalia. Metodología: se utilizó la metodología de panel de expertos. Previo al panel se hizo una revisión de la evidencia disponible para las preguntas de interés formuladas por especialistas en Endocrinología, la cual fue actualizada posterior a la reunión. Participaron especialistas de diferentes zonas del país, quienes discutieron las preguntas y formularon recomendaciones para el control y el tratamiento de la hiperglucemia secundaria a pasireotida en enfermedad de Cushing y acromegalia. Resultados: se formularon 16 recomendaciones para el control y manejo de la hiperglucemia secundaria al uso de pasireotida en pacientes con enfermedad de Cushing y 7 para pacientes con acromegalia. Las recomendaciones fueron formuladas y validadas por un panel de expertos, a partir de evidencia y de su experiencia clínica. Conclusiones: es frecuente que pacientes con acromegalia o enfermedad de Cushing tratados con pasireotida presenten alteraciones en el metabolismo de la glucosa como consecuencia de la terapia. Existe poca evidencia de alto nivel para la formulación de recomendaciones para el manejo de la hiperglucemia secundaria al uso de pasireotida en ambas patologías, aquí las recomendaciones generadas fueron con base en opinión de expertos y son las primeras publicadas para Colombia.
Journal Article
Consenso nacional de expertos: definición de criterios diagnósticos, terapéuticos y de seguimiento de la enfermedad de Cushing en pacientes colombianos
Contexto: la enfermedad de Cushing es una enfermedad poco común en la población general, con una evolución clínica insidiosa, lo cual genera un reto para el diagnóstico oportuno a partir de la sospecha clínica. Al tener en cuenta el origen de la enfermedad, dado por la presencia de un tumor hipofisario secretor de la hormona adrenocorticótropa (ACTH); el tratamiento debe estar dirigido a lograr el control bioquímico y la resección de la masa tumoral. El seguimiento del paciente, orientado a vigilar el control de la enfermedad y detectar de forma temprana el desarrollo de comorbilidades, es un aspecto clave en el manejo adecuado de la enfermedad. Objetivo: definir criterios para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad de Cushing en pacientes colombianos. Metodología: se realizó un consenso tipo Delphi modificado con un grupo multidisciplinario de expertos en el manejo del paciente con enfermedad de Cushing (médicos endocrinólogos y neurocirujanos), donde la dirección del consenso fue realizada por un médico farmacólogo clínico. Los resultados fueron analizados y discutidos y, a partir de la consecución de consensos, se presenta una serie de recomendaciones en los diferentes apartados de la enfermedad de Cushing. Resultados: se generaron recomendaciones basadas en la opinión de expertos para el abordaje del paciente con enfermedad de Cushing, incluyendo los aspectos de sospecha clínica, diagnóstico bioquímico e imagenológico, tratamiento mediante intervención quirúrgica, alternativas de tratamiento farmacológico, radiocirugía y seguimiento del paciente. Conclusiones: en Colombia, es importante fortalecer el conocimiento médico desde la atención primaria hasta el especialista con alta experticia en temas como el correcto diagnóstico, el manejo y el seguimiento del paciente con enfermedad de Cushing para lograr la detección temprana de la enfermedad y disminuir la progresión de las comorbilidades asociadas.
Journal Article
El reto diagnóstico de la enfermedad de Cushing en pediatría: reporte de casos
Introducción: la enfermedad de Cushing (EC) se debe sospechar en el paciente pediátrico con retraso del crecimiento, aumento de peso y fenotipo característico. Se sugiere iniciar el protocolo diagnóstico, que consiste en: comprobación de hipercortisolemia, sitio de producción del cortisol e imágenes, para finalmente realizar el tratamiento quirúrgico curativo. Reporte de casos: se presentan los casos de tres pacientes con alteración de la velocidad de crecimiento, aumento de peso y fenotipo característico. Se realiza la secuencia diagnóstica para demostrar el hipercortisolismo, posteriormente se confirma EC y se realiza imagen por resonancia magnética nuclear (RMN) de hipófisis. Finalmente se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico curativo. Conclusiones: la EC en pediatría sigue siendo un desafío diagnóstico. Un abordaje para su detección inicia con la sospecha clínica asociada a una adecuada interpretación de los estudios bioquímicos e imágenes, lo que permite realizar un diagnóstico oportuno y un tratamiento curativo definitivo.
Journal Article
Intervención de enfermería a paciente con Sepsis de origen abdominal más Síndrome de Cushing Iatrogénico
La sepsis es una condición que se genera por una respuesta inapropiada del organismo frente a una infección dando lugar a la falla multiorgánica, empeorando así el estado hemodinámico del paciente y que aunado a esto compromete su vida en el área crítica; siendo así un grave problema de salud con un alto índice de mortalidad. Es importante mencionar, que la población susceptible ante esta condición es aquella que padece enfermedades crónico-degenerativas, y que por ende, no mantiene un control adecuado, agravando su situación clínica; representando así un paciente con ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos en el que será necesaria la atención constante a través de las intervenciones del profesional de enfermería en la Unidad de Cuidados Intensivos.
Journal Article
Efectos adversos de la terapia con glucocorticoides
Los glucocorticoides son medicamentos ampliamente usados para el manejo de muchas enfermedades crónicas; a pesar de esto, están asociados con múltiples efectos adversos que pueden afectar diferentes órganos. En la presente revisión se hará una descripción de los efectos derivados del uso de estos sobre el eje hipotálamo-hipófisis-adrenales y los diferentes sistemas, haciendo énfasis en el sistema cardiovascular y óseo.
Journal Article