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Journal Article
Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom
2023
Overview
Das Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom (HWWS) ist ein seltenes Fehlbildungssyndrom, das durch Uterus didelphys, obstruierte Hemivagina und ipsilaterale Nierenagenesie definiert wird. Führendes Symptom sind zyklusabhängige Unterbauchschmerzen durch Akkumulation von Menstruationsblut in der obstruierten Hemivagina oder im Hemiuterus. Je nach Ausprägungsform können zudem vaginaler Ausfluss, Spotting und aszendierende Infektionen auftreten. Klinisch findet sich eine tastbare oder sonographisch darstellbare Raumforderung im Unterleib oder der Vagina. Wegweisend ist eine einseitige Nierenagenesie oder -anomalie. Eine frühe Diagnosestellung und Therapieeinleitung ist wichtig, um die Langzeitmorbidität der Patientinnen zu reduzieren. Hierfür empfiehlt sich ein chirurgisches Vorgehen mit Resektion des Vaginalseptums mit individuellem Vorgehen je nach Ausprägungsform. Nach Therapie bestehen gute Chancen für eine erfolgreiche Schwangerschaft.
Publisher
Springer Nature B.V
Subject
